小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病,神经影像学检查可发现小脑的容积减小,脑沟增宽。多以共济失调(源于希腊语“a taxis ”,意为没有秩序或运动失调)为主要表现,患者常出现站立不稳,身体前倾或左右摇晃等情况,尤以老年人多见。
目前,虽然还不能完全揭示小脑萎缩病因并找出有效的治疗方法,但是全世界学者仍在积极寻找方法突破治疗局限,帮助小脑萎缩患者解决疾病之苦。早在上世纪八十年代末,包括侯增欣主任在内的专家学者在国内率先开始研究外科手段治疗小脑萎缩。开展小脑萎缩手术至今,侯主任治疗该疾病患者数千例,国内外专家对他的手术方法和技巧给予了高度的评价,研究成果曾荣获全军科技二等奖,备受主流媒体关注及患者好评。
据欧美人群的流行病学调查显示,小脑萎缩的患病率约为6/10万,以中国总人口计算,患者数目大约为7万-8万人,加上每一个遗传病家系中大多有多名患者,其总数显然不止于此,并且我国小脑萎缩的发病率呈现逐年上升趋势。
由于小脑是躯体运动的重要调节中枢,主要功能是维持身体平衡和协调随意运动,若小脑萎缩,患者会出现步态不稳、跑步困难等症状,尤其是老年人还容易引起老年痴呆症,晚期甚至可能出现心力衰竭,威胁生命。
点击直接咨询值班医生长期以来,小脑萎缩的治疗一直都是世界性难题,目前对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预,通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能,使症状减轻或减慢病情的进展。
如果是由于小脑肿瘤引起,则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。但对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调,这些由小脑常有供血不足而造成的小脑萎缩,药物治疗很不理想。
原海军411医院神经外科主任现任澳门新天地3559网址神经外科主任的侯增欣研究成功的“枕动脉植入,后颅窝减压,局部松解”等外科手术方法,能够准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理,从而进行分型、分类、分期的全方位治疗,达到增加供血、改善小脑血液循环系统为目的,有效改善患者步态不稳、站立不稳、起坐不稳等症状,进一步提高患者生活质量。
从1992年开展小脑萎缩手术至今,侯增欣主任治疗该疾病患者数千例,患者遍及全国各地及东南亚国家,成功挽救了众多小脑萎缩患者的生命,提高了患者的生活质量。由于效果好,危险性小,该科研成果获得了全军科技进步二等奖的殊荣。
半数以上病人(79.85%)枕骨明显增厚或发育畸形,最厚的达2.5cm,使颅内容积减小压力升高,脑组织受压,血流灌注量下降。
蛛网膜增厚粘连,导致脑皮质供血和脑水循环障碍,形成积液或水瘤,术中撕破蛛网膜后脑水呈喷射状流出,随之可见脑搏动恢复或增强。
小脑不同程度萎缩,体积缩小或水肿变性脑沟回变平,脑皮质表面颜色灰暗脑搏动减弱。
切口采用两侧枕外粗降与乳突之问的连线,中点作一垂线,约5~6cm长,此处一般可扪及枕动脉的搏动,切开皮下可发现枕动脉。分离包含枕动脉之头夹肌与侧头肌,作此枕动脉肌瓣长约4~5cm,宽约1.5cm左右,成为转移到小脑并贴敷于小脑半球表面之含枕动脉肌瓣,作后颅窝正中切口,显露枕骨,并钻孔咬除部分枕骨,形成4cm×4cm分骨窗,跨中线,硬膜剪开,松解粘连增厚的蛛网膜并沿小脑皮层表面血管走行广泛松解蛛网膜和软脑膜,至血管充盈。将枕动脉植入小脑皮质内,并固定与硬膜上,防止滑脱,彻底止血、冲洗、置引流管关颅。
小脑萎缩患者早期表现为头痛头晕、记忆力逐渐减退、思维片断性、智力下降、反应迟钝;性格上表现为多疑、焦虑、烦躁易怒;行动上走路不稳、幻听、手脚颤抖、大小便失禁、幻视等。
问及患者之前有无脑部外伤、脑血管疾病、烟酒过度、脑部疾病等,也要问问家族中有没有人患过此病,是否有遗传因素。
临床检查可发现患者不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、步态蹒跚,病理反射有伯氏征(+)、指鼻试验(+)、跟膝试验(+)、划圈试验(+)。
主要有细胞免疫学、细胞遗传学、生化酶类等。
澳门新天地3559网址引进国际先进的全数字Ingenia 3.0T及Ingenia1.5T磁共振成像系统MRI、超高端128排256层计算机断层扫描系统CT等高端仪器设备,具有全方位、高分辨率、快速、精准定位等特点,确保小脑萎缩诊疗效果更理想。
年逾五旬的陈先生于2017年6月出现两腿软绵无力,走路磕磕绊绊甚至多次摔倒的情况。随着病情的发展,陈先生经常感觉手臂和手掌不受自己控制,到当地医院检查后,被诊断为“小脑萎缩”。随后陈先生接受了保守治疗方案,但效果并不理想。陈先生及家人通过好友先容和网络信息检索,得知澳门新天地3559网址神经外科主任侯增欣在小脑萎缩治疗方面开创了手术诊疗新模式,并且成效显著,遂马上来院求治。
侯增欣主任在详细诊断陈先生的病情后,认为患者小脑萎缩较严重,虽然错过了最佳手术时间窗,但仍有手术指征。在完善各项检查分析后,陈先生在全身麻醉的状态下,接受了手术。侯增欣主任先容,这一手术是由“枕动脉小脑植入术+颅骨解除减压术+蛛网膜粘连松解术”一系列手术分部实施后完成的,因此非常考验手术医师的能力和经验。
术中,侯增欣主任对小脑表面和蚓部动静脉血管粘连的软脑膜和蛛网膜给予松解。松解后患者动脉血管很快充盈起来,搏动也明显增强了,供血不足的问题得到了有效改善。手术成功后的陈先生经过一个月的住院治疗恢复,现在精神状态良好,行走平稳,同时吞咽呛咳、言语不清、大小便障碍等问题也得到了明显改善,生活节奏终于回归正常........【了解详情】
很多小脑萎缩患者在选择医院时可能会存在这样的误区:甲级医院拥有很多的医师资源和先进有效的治疗技术,优越的服务环境,所以认为去大医院治疗小脑萎缩效果好。实际上,小脑萎缩本身是属于一个疑难病,罕见病,很多大医院对于小脑萎缩的研究治疗还处在一个盲区,因此选择治疗小脑萎缩好的医院时不能盲目。
澳门新天地3559网址凭借其突出的专科特色、强大的专家阵容、雄厚的技术力量深得百姓信赖,医院秉承“以人为本,患者至上”的服务理念,实行多学科或跨学科联合会诊制,使医疗诊治水平日益提高,为广大小脑萎缩患者提供优质、安全、高效的医疗服务。
作为上海脑病专科医院、上海市医保定点单位,澳门新天地3559网址在国内较早开展了小脑萎缩的临床诊断与治疗的研究,汇聚了一批以侯增欣教授为首的国务院特殊津贴专家团队,采用小脑萎缩外科手术治疗,有效改善症状,效果显著!
小脑性萎缩既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,其发病机制目前尚不明确,主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的,遗传因素在本病的发生过程中起到一定作用,患者需要积极配合医生检查对其病因进行治疗。
国内外许多研究都证明:小脑萎缩患者的后代有更多机会患上此病,也是常见的小脑萎缩的病因。
脑梗塞、脑血栓、脑出血、糖尿病、高血压等,由于血管腔变窄甚至堵塞,导致了血管分部区域的脑组织细胞缺血,缺氧。
脑炎,脑膜炎,酒精中毒,药物中毒等。
恶性肿瘤引起代谢紊乱可导致小脑萎缩,同样属于常见的小脑萎缩的病因。脑肿瘤也可直接损伤脑组织导致小脑萎缩。
● 走路有眩晕感。
● 动作反应不灵活,提重物有困难。
● 肌肉僵硬,无法精确完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等。
● 静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。
● 眼球转动有障碍,无法快速的转移目标。
● 四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显。
● 无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,身体无法保持平衡,易摔跤。
● 舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。
● 辨别距离能力较差。
● 说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难。
● 无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理。
● 大脑或周围神经受到波及,患者智力会受到影响。